额叶综合征的精神病理
迈克尔·h·希姆布尔，精神科，精神科
来自神经学研讨会
第十卷第三期
1990年9月
尽管自上世纪中叶以来，人格和行为障碍已被描述为伴随额叶病变，但值得注意的是，额叶病理条件在临床上经常被忽视，而且事实上，人类额叶综合征与理解大脑-行为关系的相关性一直被忽视。beplay手机app下载尽管雅各布森(Jacobsen)对灵长类动物额叶损伤的影响进行了相关的观察(2)，对二战中头部损伤的后果进行了仔细的报道(3)，对接受前额叶白质切除术的患者进行了检查(4)，所有这些研究都导致了与大脑这部分损伤相关的特定行为缺陷的描述。最近出版的几本关于额叶综合征的专著(5,6)和越来越多关于各种额叶障碍的文献，如额叶痴呆和额叶癫痫，注意到它们日益增加的重要性和临床相关性。
解剖因素
额叶在解剖学上由位于中央沟前的皮层区域表示，包括控制运动行为的主要皮层区域。前扣带回可以被认为是内侧额叶的一部分。术语“前额叶皮层”最适合用于指定丘脑背内侧核的主要皮质靶投影，这个区域有时也被称为额叶颗粒皮层。它用Brodmann区域9-15、46和47表示。
根据灵长类动物的数据，Nauta和德梅尼克(7)认为眶额皮层与杏仁核和相关的皮层下结构相连，可以被认为是边缘系统的一个组成部分。其他重要的前额叶连接是由中脑腹侧被盖区的中皮层多巴胺投射形成的。与皮层下多巴胺投射不同，这些神经元缺乏自身受体。(8)额叶皮层与下丘脑(新皮层中仅眶额叶皮层投射到下丘脑)、海马体、脾后皮质和内嗅皮质还有进一步的联系。需要进一步注意的是，前额叶皮层向纹状体发送投影，但不接受来自纹状体的投影，尤其是尾状核、苍白球、壳核和黑质。最后一点是前额叶皮层接收丘脑背内侧核的区域与多巴胺能腹侧被盖区重叠。
因此，从神经精神病学的角度来看，最相关的解剖连接似乎是额丘脑、额纹体、额边缘和额皮质，最后一个来源于额叶与感觉关联区域的广泛的相互连接，最显著的是顶叶下小叶和前颞叶皮层。
额叶损伤的行为问题
额叶损伤后的一种特殊行为缺陷是注意力障碍，患者表现出注意力分散和注意力不集中。他们表现为记忆力差，有时被称为“忘记记忆”。额叶损伤患者的思维倾向于具象化，他们的反应可能表现出固执和刻板。这种无法从一种思路转换到另一种思路的坚持，导致了算术计算的困难，比如连续7或结转减法。
有时会出现失语症，但这与韦尼克和布洛卡失语症不同。Luria(9)将其称为动态失语症。患者运动语言功能保存完好，无失忆症。重复是完整的，但他们在命题方面表现出困难，主动言语受到严重干扰。卢里亚认为，这是由于言语的预测功能出现了紊乱，该功能参与了句子的结构。该综合征类似于被称为跨皮质运动失语症的失语症。Benson(10)还讨论了一些额叶患者的“言语失态”。他们的语言缺乏连贯性，他们的话语不适合社交，不受约束，他们可能会胡言乱语。
额叶综合征的其他特征包括活动减少，特别是自发活动减少，缺乏动力，无法提前计划，以及缺乏担忧。有时与此相关的是躁动、漫无目的、不协调的行为。情感可能受到干扰。病人变得冷漠，情绪迟钝，对周围的世界漠不关心。在临床上，这幅图可能类似于精神运动障碍的主要情感障碍，而冷漠有时与歇斯底里症的“美女冷漠”相似。
相反，在其他情况下，快感和去抑制被描述。这种欣快感不是狂躁状态的那种，它有一种空洞的特质。抑制的解除会导致明显的行为异常，有时与易怒和攻击性的爆发有关。所谓的witzelsucht被描述为患者表现出不恰当的滑稽行为和双关语倾向。
一些作者区分了外侧额叶皮层(与大脑的运动结构最密切相关)和眶部和内侧区域的病变。外侧额叶皮层会导致运动和行动的障碍，包括坚持和惯性。后者与边缘系统和网状系统相互联系，这些系统的损伤导致抑制的解除和情感的改变。术语“假性抑郁”和“假性精神疾病”已经被用来描述这两种综合征。第三种综合征，内侧额叶综合征，也被注意到，以运动障碍为特征，与沉默、步态障碍和大小便失禁相关。卡明斯(Cummings)列出了这些不同临床症状的特征(12)，如表i所示。实际上，在临床上，大多数患者表现为综合征的混合。
表1。三种主要额叶综合征的临床特征
眼窝前额综合征(去抑制)
不受抑制的冲动行为(伪精神病)
不恰当的诙谐影响，欣快
情绪不稳
缺乏判断力和洞察力
注意力分散
额凸综合征(冷漠)
冷漠(偶尔短暂的愤怒或攻击性爆发很常见)
冷漠
精神运动发育迟缓
运动的坚持和不坚持
自我的丧失
Stimulus-bound行为
运动和语言行为不一致
运动编程缺陷
- 三步手序
交流项目
互惠项目
节奏敲
多个循环
糟糕的单词列表生成
抽象和分类能力差
视觉空间分析的分段方法
内侧额叶综合征(动态性)
缺乏自发的动作和姿势
稀疏的语言输出(可能会保留重复)
下肢无力，感觉丧失
尿失禁
在一些病人中，有发作性行为障碍的记录。这些症状往往是短暂的，可能包括精神错乱的发作，偶尔还有幻觉。它们被认为反映了额边缘连接的短暂干扰。大量额叶病变后，可能会发生所谓的冷漠-运动-酒精综合征。病人躺在床上，被动，不兴奋，不能完成任务或服从命令。
与额叶损伤相关的临床征象还包括对侧感觉野的感觉注意力不集中、视觉搜索异常、回声现象，如回声说和回声幻听、幻觉、暴饮暴食以及认知功能的各种改变。Lhermitte(13,14)描述了利用行为和模仿行为，环境依赖综合征的变体。这些症状是通过向患者提供日常使用的物品，并观察他们在没有指导的情况下，会恰当地使用这些物品，但往往是脱离上下文的(例如，在一副眼镜已经就位的情况下，再戴上第二副眼镜)而引起的。他们还会在没有指导的情况下模仿考官的手势，不管多么可笑。
癫痫
近年来，通过使用先进的监测技术，如视频遥测技术，对癫痫患者做出准确的癫痫诊断的重要性得到了提高。国际抗癫痫联盟的最新分类方案确认了局部癫痫和广泛性癫痫之间的主要区别(20)以及定位相关性癫痫和广泛性癫痫之间的主要区别。(21)在最新的分类(22)中，定位相关的癫痫包括额叶癫痫，有几种不同的模式。它们的一般特征见表2，它们的子类别见表3。
表2。癫痫和癫痫综合征的国际分类
1.定位相关(局灶性、局部性、局部性)癫痫和综合征。
- 1.1特发性(年龄相关性发病)
1.2症状
1.3不明原因引起的
2.广泛性癫痫和综合症
- 2.1特发性(发病年龄相关——按年龄顺序排列)
2.2隐源性或症状性(按年龄排序)
2.3症状
3.癫痫和综合症不确定是局灶性还是全身性。
表3。定位相关(局部性，局部性，局部性)癫痫和综合征
1.2症状
- 儿童期持续性部分性慢性进行性癫痫(Kojewnikow综合征)
症候群特征为癫痫发作和特定的沉淀模式
颞叶
额叶- 补充性运动性癫痫发作
扣带
额极前区
眶额
背外侧
鳃盖骨的
运动皮层
顶叶
枕叶 - 补充性运动性癫痫发作
例如，从解剖学上讲，它们可以被归类为由颈侧区、辅助运动区(SMA)引起的癫痫。来自极区(布罗德曼区10、11、12和47)、背外侧区、眼周区、眶区和扣带回。罗兰抽搐是典型的杰克逊单纯性局部发作，而sma诱发的发作常导致姿势和自主神经的改变。由额叶区引起的复杂部分癫痫发作的特征包括频繁聚集的短暂癫痫发作，发作突然，停止。通常，伴随的运动行为可能是奇怪的;而且，由于表面脑电图(EEG)可能是正常的，这些发作很容易被诊断为歇斯底里性假癫痫。
精神分裂症
神经异常是精神分裂症临床症状的基础，这一点现在已经得到了肯定的认识(见Hyde和Weinberger在这一期的研讨会中)。然而，确切的病理病变和异常的定位继续引起兴趣和争议。最近的许多研究都强调了这种情况下额叶功能的异常。一些作者已经注意到一些精神分裂症症状与额叶障碍的相似性，特别是涉及背外侧前额叶皮层的症状。症状包括情感变化、动机受损、洞察力低下。以及其他“缺陷症状”。精神分裂症患者额叶功能障碍的证据已在神经病理学研究(23)、脑电图研究(24)、使用CT测量的放射学研究(25)、MRI研究(26)和脑血流(CBF)研究中得到注意。(27)在使用正电子发射断层扫描(PET)的几项研究中，下额性的发现已经得到了重复。(28)这些发现强调了对精神分裂症患者进行神经学和神经心理学调查的重要性，使用可能发现潜在额叶紊乱的方法，以及额叶功能障碍可能在精神分裂症症状的发展中发挥的重要作用。(23）
痴呆
痴呆症在精神病学实践中越来越重要，在对其分类和发现其潜在的神经病理和神经化学基础方面已经取得了进展。虽然许多形式的痴呆都涉及额叶的变化，但现在很清楚，有几种类型的痴呆更有选择性地影响额叶功能，特别是在疾病早期。额叶痴呆的范式是皮克在1892年描述的，它与额叶和颞叶的局限性萎缩有关。这种形式的痴呆症比阿尔茨海默病要少见得多。这在女性中更为常见。它可能通过一个常染色体显性基因遗传，尽管大多数病例是散发的。
匹克氏病的病理变化有明显的特征，可将其与阿尔茨海默氏病区分开来。特别是行为异常、情绪变化和失语是常见的表现特征。一些作者已经注意到在该疾病的一个或另一个阶段的克鲁弗-布西综合征的因素。(29)人际关系恶化，洞察力过早丧失，额叶损伤的滑稽表现甚至可能暗示着一幅躁狂的画面。失语症表现为找词困难、言语空洞、单调、不流利和失语症。随着病程的进展，认知能力的改变变得明显:包括记忆障碍，也包括额叶任务的损伤(见后文)。最终会出现锥体外系症状、失禁和广泛的认知能力下降。
这种疾病的脑电图通常保持正常，尽管CT或MRI可提供脑叶萎缩的确认证据。正子断层扫描显示额叶和颞叶的新陈代谢减弱。病理学上，这些变化主要由大脑的这些区域承担，主要由胶质细胞增生引起的神经元丢失组成。特征性的变化是“囊状细胞”，其中包含紊乱的神经丝和神经小管，和Pick小体，银染色，也由神经丝和神经小管组成。
最近，Neary和他的同事(30)注意到一组非阿尔茨海默氏痴呆患者，他们通常表现出性格和社会行为的变化，并在大脑中出现非典型匹克氏变化。他们指出，这种形式的痴呆症可能比以前认为的更常见。
另一种主要影响额叶功能的痴呆症是常压性脑积水。这可能与一些潜在的原因有关，包括脑外伤、既往脑膜炎、肿瘤或蛛网膜下腔出血，也可能是特发性的。从本质上讲，这是一种沟通性脑积水，脑脊液无法通过矢状窦通过堵塞吸收，脑脊液无法到达大脑的凸面或通过蛛网膜绒毛吸收。正常压力脑积水的临床特征包括步态障碍和尿失禁，脑脊液压力正常。该痴呆是近期发病的，具有伴有精神运动减缓和认知功能退化的皮层下痴呆的特征，与可能预示阿尔茨海默病发病的更离散的记忆异常相反。患者失去主动性，变得冷漠;在某些情况下，这种表现可能类似于情感障碍。在现实中，临床图像可能是多种多样的，但额叶症状是一个共同的特征，特别是当合并失禁和共济失调时，应该提醒医生这种诊断的可能性。
痴呆的其他原因可能表现为明显聚焦的前额图像，包括肿瘤，特别是脑膜瘤，和罕见的情况，如库夫斯病和皮质基底变性。beplay手机app下载
额叶损伤检测
额叶损伤的检测是困难的，特别是如果只采用传统的神经测试方法。事实上，这一点怎么强调都不为过，因为它反映了传统神经综合征的主要区别之一，传统神经综合征只影响一个人行为的部分——例如，对侧运动皮层破坏后的瘫痪和一般的边缘系统障碍。在后者中，是整个病人的运动和精神生活受到影响，而行为障碍本身反映了病理状态。通常情况下，只有参考患者以前的性格和行为才能识别出变化，而不是根据基于人群研究的标准化和验证的行为规范。更复杂的是，这些异常行为可能会随着测试的不同而变化。因此，标准的神经学检查通常是正常的，就像心理测试(如韦氏成人智力量表)的结果一样。体育Beplay下载需要特殊的技术来检查额叶功能，并注意发现病人现在的行为，以及这与他病前的表现如何比较。
眼窝额部病变可能与嗅觉缺失有关，病变向后延伸越多，失语症(显性病变)、麻痹、抓取反射和动眼运动异常等神经体征就越明显。在临床上可用于检测额叶病理情况的各种任务中，表4所列的任务是有价值的。beplay手机app下载然而，并不是所有的额叶损伤患者在检查中都表现出异常，也不是所有的检查都只在额叶病理状态中发现异常。
表4。额叶功能的一些有用测试
文字流畅
抽象思维(如果我有18本书和两个书架，我想要一个书架上的书是另一个书架上的两倍。每个书架上有几本书?)
谚语与隐喻解读
威斯康辛卡片分类测验
其他分类工作
块设计
迷宫以免
手的位置测试(手的三步顺序)
复制任务(多个循环)
节奏敲击任务
认知任务包括单词流畅性测试，要求患者在1分钟内尽可能多地以给定字母开头的单词。(正常情况是15个左右。)
谚语或隐喻的解释可以非常具体。
解决问题的能力，例如结转的加减法，可以通过一个简单的问题来测试(见表4)。额叶异常的患者经常发现连续的“7”很难完成。
基于实验室的抽象推理测试包括威斯康辛卡片排序测试(WCST)和其他对象排序任务。主题必须根据一个共同的抽象属性(例如颜色)将各种对象排列成组。在WCST中，病人被给予一副卡片，卡片上的符号在形式、颜色和数字上有所不同。有四张刺激卡，病人必须把每张反应卡放在四张刺激卡的前面。测试者告诉病人他的判断是对还是错，病人必须使用这个信息将下一张卡片放在下一张刺激卡片的前面。分类是按照颜色、形式或数字任意进行的，病人的任务是根据所提供的信息将集合从一种刺激反应类型转移到另一种。额叶患者不能克服先前建立的反应，显示出高频率的保存错误。这些缺陷更可能发生在显性脑半球的外侧病变。
额叶损伤患者在迷宫学习任务、Stroop测试和积木设计中表现也很差;他们表现出对运动任务的坚持和执行一系列运动动作的困难。熟练的动作不再能流畅地完成，以前自动化的动作，如写作或演奏乐器，通常也会受损。在测试中，如遵循一系列手的姿势(手先放平，然后放在一边，然后拳头放在平面上)或敲击复杂的节奏(例如两个响亮的节拍和三个轻柔的节拍)，表现会受损。非显性脑半球病变后，歌唱能力差，对旋律和情绪语调的识别能力差，患者无韵律。持续性(特别是在较深的病变中，前运动皮层对基底神经节运动结构的调节功能丧失时尤为突出)可以通过要求患者画一个圆圈或复制一个复杂的图表来测试，其中的形状反复出现，彼此交替。患者可能会继续画一个又一个圈，一圈后不停止，或者错过重复出现的形状的模式(图2)。模仿和利用行为也可以测试。
在许多这样的测试中，患者知道该做什么，能够用语言表达指令，与他未能完成运动任务之间存在明显的差异。在日常生活中，这可能是极具欺骗性的，导致粗心的观察者认为病人要么是无用的和阻碍的，要么(例如，在医学法律环境中)是一个装病者。
其中一些任务，例如单词流畅性任务，或无法创造旋律模式，更有可能与侧化功能障碍有关，而运动任务的抑制与背外侧综合征有关。
额叶综合征的神经解剖学基础
一些作者对额叶综合征提出了解释。(6,9)额叶皮层的后外侧区域与大脑前部的运动结构联系最为紧密，因此导致了运动惯性和此处病变所见的坚持。当语言相关障碍变得明显时，显性脑半球病变会更加明显。更多的后侧病变似乎与组织运动困难有关;前侧病变导致运动规划困难，行为和语言分离。初级运动坚持可能需要损伤足够深到累及基底神经节。注意力障碍与脑干-丘脑-额叶系统有关，而基础(眼眶)综合征则是由于额叶-边缘连接的中断。顶叶抑制功能的丧失，随着顶叶活动的释放，增加了受试者对外部视觉和触觉信息的依赖，导致回声现象和环境依赖综合征。
Teuber(31)认为，额叶“预期”行为产生的感官刺激，从而使大脑为即将发生的事件做好准备。将预期结果与实际经验进行比较，从而顺利调节活动结果。最近，Fuster(5)提出，前额叶皮层在行为的时间结构中发挥作用，将认知和运动行为合成为有目的的序列。Stuss和Benson(6)提出了额叶调节行为的分级概念。他们指的是固定的功能系统，包括一些公认的神经活动，如记忆、语言、情感和注意力。这是由大脑的“后”区域调节的，与额叶皮层形成对比。提出了两个前侧对应的功能，即额叶皮层的排序、改变集合和整合信息的能力，以及调节驱动力、动机和意志的能力(前者最强烈地依赖于完整的外侧、背侧和眶侧额凸区;后者更多地与内侧额叶结构相关)。另一个独立的层面是人类额叶的执行功能(预期、目标选择、预先计划、监控)，它高于驱动和排序，但可能在自我意识方面属于前额叶皮层的作用。
总结
在这篇综述中，我们讨论了额叶功能的一些基本方面，并概述了额叶异常的检测方法。人们强调额叶会受到一些疾病的影响，这些疾病涵盖了广泛的神经精神问题。此外，研究还表明额叶参与了传统上被认为与额叶功能障碍无关的综合征，如精神分裂症，以及更罕见的表现，如错误识别综合征。额叶功能障碍经常不被识别，特别是在使用常规调查方法时，具有正常神经测试和明显完整的智商的患者。尽管人们对额叶功能障碍后的显著行为障碍已有120多年的描述，但人类大脑的这一大片区域及其与人类某些最高属性的联系一直被相对忽视，值得那些对神经精神问题感兴趣的人进一步探索。
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APA的参考
H. Staff(2000, 12月29日)。额叶综合征的精神病理学，HealthyPlace。于2022年11月11日从//www.5wetown.com/depression/articles/psychopathology-of-frontal-lobe-syndromes检索到
